Миеломная болезнь: характеристика опухолей, симптомы, лечение и прогнозы

Множественная миелома — это злокачественная опухоль лимфоидной природы, для которой характерна триада признаков:

• Колонизация костного мозга опухолевыми плазматическими клетками.
• Возникновение очагов расплавления костной ткани (деструкция кости).
• Обнаружение в крови и/или моче специфического белка — моноклонального глобулина.

Основу миеломы составляют плазматические клетки (дифференцированные В-лимфоциты, плазмоциты). Они секретируют особый белок — моноклональный иммуноглобулин, он же М-белок, М-компонент, М-протеин, который негативно влияет на организм, приводя к развитию тяжелых симптомов. Кроме того, колонизация плазмоцитами костного мозга приводит к нарушению кроветворения и очаговому расплавлению костной ткани.

• Симптомы множественной миеломы
• Виды множественной миеломы
• Стадии и прогноз при множественной миеломе
• Причины множественной миеломы
• Диагностика множественной миеломы
• Как лечится множественная миелома
• Диета и питание при миеломе

Множественная миелома – что это простыми словами?

Заболевание множественная миелома – это одна из форм миеломной болезни. Поражающая плазмоциты опухоль при этом недуге возникает в костном мозге. Статистически чаще встречается миелома костей позвоночника, черепа, таза, ребер, грудной клетки, реже – трубчатых костях организма. Злокачественные образования (плазмоцитомы) при множественной миеломе захватывают несколько костей и достигают размера 10-12 см в диаметре.

Плазмоциты – это составляющая часть иммунной системы организма. Они производят специфические антитела, защищающие от конкретного заболевания (какой иммуноглобулин нужно производить «подсказывают» специальные клетки памяти). Пораженные опухолью плазмоциты (плазмомиеломые клетки) бесконтрольно производят неправильные (поврежденные) иммуноглобулины, не способные защитить организм, но накапливающиеся в некоторых органах и нарушающие их работу. Кроме того, плазмоцитома вызывает:

• снижение количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;
• усиление иммунодефицита и возрастание уязвимости к различным инфекциям;
• нарушение кроветворения и увеличение вязкости крови;
• нарушение минерального и белкового обмена;
• появление инфильтратов в других органах, особенно часто – в почках;
• паталогические изменения костной ткани в районе опухоли – кость истончается и разрушается, а когда опухоль прорастает через нее, она внедряется в мягкие ткани.

Прогноз

Миелома может иметь разные прогнозы в зависимости от тяжести заболевания и скорости его течения. Некоторые люди с миеломой могут жить в течение многих лет с минимальными симптомами, у других болезнь прогрессирует очень быстро и приводит к летальному исходу за короткое время.

Для прогнозирования выживаемости пациента со множественной миеломой разработаны тесты, предполагающие проверку содержания в крови двух веществ: альбумина и бета-2-микроглобулина. Высокий уровень содержания альбумина и низкий уровень содержания бета-2-микроглобулина в крови указывает на высокие шансы пациента на длительную выживаемость.

Определение типа и степени агрессивности миеломы позволяет врачам разработать оптимальный план лечения, однако даже самая точная система прогнозирования не позволяет точно определить, как долго человек будет жить.

[contact-form-7 404 «Not Found»]

Лечение миеломной болезни начинают сразу после верификации диагноза, что позволяет продлить жизнь больного и повысить ее качество. При вялотекущей форме возможна выжидательная тактика с динамическим наблюдением до нарастания клинических проявлений. Специфическая терапия миеломной болезни проводится при поражении органов-мишеней (т. н. CRAB — гиперкальциемии, почечная недостаточности, анемии, костной деструкции).

Основной метод лечения множественной миеломы – длительная моно- или полихимиотерапия с назначением алкилирующих препаратов в сочетании с глюкокортикоидами. Полихимиотерапия чаще показана при II, III стадиях заболевания, I стадии протеинемии Бенс-Джонса, прогрессировании клинической симптоматики.

После лечения миеломной болезни рецидивы проявляются в течение года, каждая последующая ремиссия менее достижима и короче предыдущей. Для удлинения ремиссии обычно назначаются поддерживающие курсы препаратов a-интерферона. Полная ремиссия достигается не более чем в 10% случаев.

У молодых пациентов в первый год выявления миеломной болезни после курса высокодозированной химиотерапии проводится аутотрансплантации костного мозга или стволовых клеток крови. При солитарной плазмоцитоме применяется лучевая терапия, обеспечивающая многолетнюю ремиссию, при неэффективности назначается химиотерапия, хирургическое удаление опухоли.

Симптоматическое лечение миеломной болезни сводится к коррекции электролитных нарушений, качественных и реологических показателей крови, проведению гемостатического и ортопедического лечения. Паллиативное лечение может включать болеутоляющие средства, пульс-терапию глюкокортикоидами, лучевую терапию, профилактику инфекционных осложнений.

Прогноз миеломной болезни определяется стадией заболевания, возрастом больного, лабораторными показателями, степенью почечной недостаточности и костных поражений, сроками начала лечения. Солитарная плазмоцитома часто рецидивирует с трансформацией во множественную миелому. Самый неблагоприятный прогноз при III Б стадии миеломной болезни — со средней продолжительностью жизни 15 месяцев.

Сколько проживет конкретный пациент, точно сказать не сможет ни один врач. На процент выживаемости влияет ряд факторов – стадия и тип патологии, физическое состояние больного на фоне психологического настроя.

Прогноз жизни в среднем составляет от 3 до 5 лет. В каждом случае срок индивидуален. Большую роль играет самочувствие пациента и процесс терапии – правильные и своевременные процедуры увеличивают срок жизни.

Врачи советуют обращаться в поликлинику при появлении любых подозрительных симптомов – это гарантирует раннее обнаружение болезни и полное выздоровление с предотвращением негативных последствий.

В зависимости от формы миеломной болезни и чувствительности к проводимому лечению 5-летнего выживания удается достичь у 40–80% пациентов. К неблагоприятным прогностическим факторам относятся рецидивы, после каждого рецидива ремиссия достигается сложнее. Смерть в большинстве случаев наступает от тяжелых инфекционных осложнений.

Лечение миеломной болезни начинают сразу после верификации диагноза, что позволяет продлить жизнь больного и повысить ее качество. При вялотекущей форме возможна выжидательная тактика с динамическим наблюдением до нарастания клинических проявлений. Специфическая терапия миеломной болезни проводится при поражении органов-мишеней (т. н. CRAB — гиперкальциемии, почечная недостаточности, анемии, костной деструкции).

Основной метод лечения множественной миеломы – длительная моно- или полихимиотерапия с назначением алкилирующих препаратов в сочетании с глюкокортикоидами. Полихимиотерапия чаще показана при II, III стадиях заболевания, I стадии протеинемии Бенс-Джонса, прогрессировании клинической симптоматики.

После лечения миеломной болезни рецидивы проявляются в течение года, каждая последующая ремиссия менее достижима и короче предыдущей. Для удлинения ремиссии обычно назначаются поддерживающие курсы препаратов a-интерферона. Полная ремиссия достигается не более чем в 10% случаев.

У молодых пациентов в первый год выявления миеломной болезни после курса высокодозированной химиотерапии проводится аутотрансплантации костного мозга или стволовых клеток крови. При солитарной плазмоцитоме применяется лучевая терапия, обеспечивающая многолетнюю ремиссию, при неэффективности назначается химиотерапия, хирургическое удаление опухоли.

Симптоматическое лечение миеломной болезни сводится к коррекции электролитных нарушений, качественных и реологических показателей крови, проведению гемостатического и ортопедического лечения. Паллиативное лечение может включать болеутоляющие средства, пульс-терапию глюкокортикоидами, лучевую терапию, профилактику инфекционных осложнений.

Прогноз миеломной болезни определяется стадией заболевания, возрастом больного, лабораторными показателями, степенью почечной недостаточности и костных поражений, сроками начала лечения. Солитарная плазмоцитома часто рецидивирует с трансформацией во множественную миелому. Самый неблагоприятный прогноз при III Б стадии миеломной болезни — со средней продолжительностью жизни 15 месяцев. При III А стадии она составляет 30 месяцев, при II и I А, Б стадии — 4,5-5 лет. При первичной резистентности к химиотерапии выживаемость составляет менее 1 года.

Причины миеломной болезни

Болезнь Рустицкого-Калера изучена врачами, однако по поводу причин ее возникновения в медицинских кругах нет единого мнения. Было обнаружено, что в организме больного человека часто присутствуют лимфатические вирусы Т или В типа, а поскольку из В-лимфоцитов образуются плазмоциты, любое нарушение этого процесса приводит к сбою и началу образования патоплазмацитов.

Помимо вирусной версии, имеются доказательства того, что миеломная болезнь может быть спровоцирована и в результате радиоактивного облучения. Врачи изучали людей, пострадавших в Хиросиме и Нагасаки, в зоне взрыва на Чернобыльской АЭС. Было обнаружено, что среди получивших большую дозу облучения высок процент заболевших миеломой и другими заболеваниями, поражающими кровеносную и лимфатическую системы.

Среди негативных факторов, которые повышают риск заболеть миеломной болезнью, врачи называют:

• курение – чем дольше стаж курильщика и больше количество выкуриваемых сигарет, тем выше риск;
• иммунодефицит;
• воздействие на организм токсичных веществ;
• генетическую предрасположенность.

Общее описание

Миелома – заболевание онкологического характера, которое поражает костный мозг и вызывает активное разрушение костной ткани. Возникает оно, в основном, у пожилых людей, причем мужчины подвержены появлению болезни намного больше, чем женщины.

Люди с таким диагнозом нуждаются в незамедлительной медицинской помощи. Утраченное время провоцирует осложнения, которые усугубляют общее состояние человека, потому как нормальные кровеносные клетки начинают замещаться опухолевыми, и организм теряет защитную функцию к вирусным и инфекционным заболеваниям.

Заболевание опасно множественными проблемами со здоровьем, поражением костей, иммунной системы, почек. Пациент с миеломной болезнью быстро устает, его кости становятся очень хрупкими, что является следствием получения повреждений, переломов и трещин. Человек страдает от участившихся инфекционных и воспалительных процессов в организме. Сколько проживет человек с таким диагнозом зависит от многих факторов и стадии, на которой диагностировали заболевание.

На сегодняшний день в мире насчитывается почти миллион людей с таким диагнозом. В Российской Федерации от миеломы ежедневно умирает в среднем 6 человек. В группе риска находятся лица пожилого возраста, однако в последние годы патология все чаще поражает молодых людей. Более 30% пациентов умирают, не достигнув 65 лет.

Еще совсем недавно, в XX столетии, больные с множественной миеломой жили не более трех лет после ее выявления. Сейчас все изменилось, и продолжительность жизни увеличилась почти вдвое. В развитых странах, где применяются высокотехнологичные средства лечения, этот срок еще больше и составляет 15-20 лет.

Миеломная болезнь – симптомы

Миеломная болезнь преимущественно возникает в пожилом возрасте, поражая как женщин, так и мужчин. Болезнь Рустицкого-Калера – симптомы и клиническая картина, наблюдаемая у заболевших:

• поражение кроветворной и костной систем;
• нарушение обменных процессов;
• патологические изменения в мочевыделительной системе.

Множественная миелома симптомы:

• самые первые признаки миеломной болезни – боль в костях (в позвоночнике, грудной клетке, костях черепа), спонтанные переломы, деформация костей и наличие опухолевых образований;
• частые пневмонии и другие заболевания, спровоцированные падением иммунитета и ограничением дыхательных движений, вызванным изменениями в костях грудной клетки;
• дистрофические изменения в мышцах сердца, сердечная недостаточность;
• увеличение селезенки и печени;
• миеломная нефропатия – нарушение в почках с характерным повышением белков в моче, переходящее в почечную недостаточность;
• нормохромная анемия – снижение количества эритроцитов и уровня гемоглобина;
• гиперкальциемия – повышенное количество кальция в плазме и в моче, это состояние очень опасно, его симптомы – рвота, тошнота, сонливость, нарушения работы вестибулярного аппарата, психические патологии;
• снижение уровня нормального иммуноглобулина;
• нарушения кроветворения – кровоточивость слизистых, появление синяков, спазмы артерий фаланг, геморрагический диатез;
• парестезии («мурашки»), головные боли, сонливость, переходящая в ступор, судороги, головокружения, глухота, одышка;
• на последних стадиях – снижение веса, повышение температуры тела, серьезная анемия.

Формы миеломной болезни

По клинико-анатомической классификации миеломная болезнь бывает следующих форм:

• солитарная миелома – с одним опухолевым очагом в кости или лимфоузле;
• множественная (генерализованная) миелома – с формированием нескольких опухолевых очагов.

Кроме того, множественная миелома может быть:

• диффузной – в данном случае патологически образования не имеют границ, а пронизывают всю структуру костного мозга;
• множественно-очаговой – плазмоцитома кости развивается на ограниченных участках, а кроме этого, опухоли могут возникать в лимфатических узлах, селезенке.
• диффузно-очаговой – сочетающей признаки диффузной и множественной.

Миеломная болезнь – стадии

Врачи подразделяют три стадии множественной миеломы, вторая стадия является переходной, когда показатели выше, чем в первой, но ниже, чем в третьей (самой тяжелой):

1. Первая стадия характеризуется – пониженным до 100 г/л гемоглобином, нормальным уровнем кальция, низкой концентрацией парапротеинов и белка Бенс-Джонса, одним опухолевым очагом размером 0,6 кг/м², отсутствием остеопороза, деформации костей.
2. Третья стадия характеризуется – пониженным до 85 г/л и ниже гемоглобином, концентрацией кальция в крови выше 12 мг на 100 мл, множественными опухолями, высокой концентрацией парапротеинов и белка Бенс-Джонса, общим размером опухоли 1,2 кг/м² и более, явными признаками остеопороза.

Осложнения миеломной болезни

Для множественной миеломы характерны осложнения, связанные с разрушающей деятельностью опухоли:

• сильные боли и разрушение костей (переломы);
• почечная недостаточность с необходимостью прохождения гемодиализа;
• постоянные инфекционные заболевания;
• анемия в серьезной стадии, требующая переливаний.

Классификация опухолей плазматических клеток

Миеломы классифицируют по характеру распространения в костномозговой ткани, количеству поражённых органов и костей, специфике патологических клеток и способности к секреции парапротеинов.

По характеру распространения выделяют три формы болезни:

• диффузная;
• очаговая (множественно-очаговая, множественная миелома);
• смешанная (диффузно-очаговая).

Количество поражённых областей определяет, солитарная или множественная миелома поразила организм пациента. Множественные формы заболевания встречаются чаще, чем солитарная миелома. Они могут поражать лимфатические узлы, селезёнку и костную ткань. Классификация по роду поражённой ткани (на костную и мягкотканую опухоль) позволяет дополнительно определить локализацию неоплазии для каждого клинического случая.

Различные характеристики самих изменённых плазмоцитов позволяют классифицировать миеломы на плазмоцитарную, плазмобластную и низкодифференцированную форму. В последнем случае клетки могут быть одного размера (мелкоклеточная миелома) или разных (полиморфноклеточная миелома).

В 4 из 5 случаев миеломатоза плазматические клетки продуцируют патогенные белки иммунноглобулинового класса (парапротеины). В связи с этим заболевание можно классифицировать также по иммунохимическому показателю (виду опухолевого клона) на:

• G-миелому;
• A-плазмоцитому;
• D-миелому;
• M-миеломатоз;
• E-плазмоцитому;
• миелому Бенс-Джонса (секретирует лёгкие цепи парапротеинов).

У 1 из 100 пациентов развивается несекретирующая опухоль. В этом случае выделения патологических иммуноглобулиновых белков не происходит.

Наибольшей частотой диагностирования отличаются А- и G-миеломы. На их долю приходится, соответственно, 25 и 50 % случаев выявления заболевания. Ещё 12-20 % пациентов страдают от миеломатоза Бенс-Джонса.

Миеломная болезнь – диагностика

При диагнозе миеломная болезнь дифференциальная диагностика бывает затруднена, особенно в тех случаях, когда отсутствуют явные опухолевые очаги. Обследованием пациента при подозрении на диагноз миеломная болезнь занимается гематолог, который сначала проводит опрос и выясняет наличие или отсутствие таких признаков как боль в костях, кровотечения, частые инфекционные заболевания. Далее назначаются дополнительные исследования, позволяющие уточнить диагноз, его форму и степень:

• общий анализ крови и мочи;
• рентген грудной клетки и скелета;
• компьютерная томография;
• биохимический анализ крови;
• коагулограмма;
• исследование количества парапротеинов в крови и моче;
• биопсия костного мозга;
• исследование по методу Манчини на определение иммуноглобулинов.

Миеломная болезнь – анализ крови

При подозрении на диагноз миеломная болезнь врач назначает общий и биохимический анализы крови. Характерны для заболевания следующие показатели:

• гемоглобин – менее 100 г/л;
• эритроциты – менее 3,7 т/л (женщины), менее 4,0 т/л (мужчины);
• тромбоциты – менее 180 г/л;
• лейкоциты – менее 4,0 г/л;
• СОЭ – более 60 мм в час;
• белок – 90 г/л и выше;
• альбумин – 35г/л и ниже;
• мочевина – 6,4 ммоль/л и выше;
• кальций – 2,65 ммоль/л и выше.

Миеломная болезнь – рентген

Важнейших этап исследования при миеломной болезни – рентген. Диагноз множественная миелома диагностика с помощью рентгенографии может полностью подтвердить или оставить под вопросом. Опухолевые очаги при рентгене видны отчетливо, а кроме того – врач получает возможность оценить степень поражения и деформации костных тканей. Диффузные поражения на рентгене выявить сложнее, поэтому врачу могут потребоваться дополнительные методы.

Формы

Существует несколько классификаций ММ.

По клиническим проявлениям:

• симптоматическая;
• бессимптомная (тлеющая);
• моноклональная гаммапатия неопределенного значения (MGUS, Monoclonal gammopathy of undetermined significance).

По клеточному составу:

• пламоцитарная;
• плазмобластная;
• полиморфноклеточная;
• мелкоклеточная.

В зависимости от распространенности очагов:

• очаговая;
• диффузно-очаговая;
• диффузная.

В зависимости от типа продуцируемого парапротеина:

• G-миелома (75% всех случаев);
• А-миелома;
• D-миелома;
• Е-миелома;
• миелома Бенс-Джонса;
• М-миелома;
• несекретирующая (последние две относятся к редким формам).

По течению:

• медленно прогрессирующие;
• быстро прогрессирующие.

По Рейнбергу:

• множественно-очаговая;
• диффузно-поротическая;
• изолированная.

По Лембергу:

• очаговая;
• узловатая;
• сетчатая;
• остеолитическая;
• остеопоротическая;
• смешанная.

Миеломная болезнь – лечение

В настоящее время для лечения миеломной болезни используется комплексный подход, с преимущественным применением лекарственных препаратов в различных комбинациях. Хирургическое лечение требуется для фиксации позвонков из-за их разрушения. Множественная миелома – лечение препаратами включает:

• таргетную терапию, стимулирующую синтез белков, ведущих борьбу с парапротеинами;
• химиотерапию, тормозящую рост раковых клеток и убивающую их;
• иммунную терапию, направленную на стимуляцию собственного иммунитета;
• кортикостероидную терапию, усиливающую основное лечение;
• лечение бисфосфонатами, укрепляющими костную ткань;
• обезболивающую терапию, направленную на снижение болевого синдрома.

Миеломная болезнь – клинические рекомендации

К сожалению, полностью излечиться от миеломной болезни невозможно, терапия направлена на продление жизни. Для этого следует соблюдать некоторые правила. Диагноз миеломная болезнь – рекомендации врачей:

1. Тщательно соблюдать лечение, назначенное врачом.
2. Укреплять иммунитет не только лекарствами, но и прогулками, водными процедурами, солнечными ваннами (с использованием солнцезащитных средств и во время минимальной солнечной активности – утром и вечером).
3. Для защиты от инфекции – соблюдать правила личной гигиены, избегать мест скопления народа, мыть руки перед приемом лекарств, перед едой.
4. Не ходить босиком, так как из-за поражения периферических нервов легко пораниться и не заметить этого.
5. Следить за уровнем сахара в продуктах, поскольку некоторые лекарства способствуют развитию диабета.
6. Сохранять позитивный настрой, поскольку положительные эмоции оказывают важнейшее значение на ход заболевания.

Химиотерапия при множественной миеломе

Химиотерапия при миеломной болезни может проводиться одним или несколькими препаратами. Этот способ лечения позволяет достичь полной ремиссии примерно в 40% случаев, частичной – в 50%, однако рецидивы болезни случаются очень часто, поскольку заболевание затрагивает многие органы и ткани. Плазмоцитома – лечение химиопрепаратами:

1. На первой стадии лечения назначенные врачом химиопрепараты в виде таблеток или инъекций принимаются по схеме.
2. На второй стадии, если химиотерапия оказалась эффективной, проводится трансплантация собственных стволовых клеток костного мозга – берут пункцию, выделяют стволовые клетки и подсаживают их обратно.
3. Между курсами химиотерапии проводят курсы лечения препаратами альфа-интерферона – для максимального продления ремиссии.

Рецидивы, метастазы

Рецидивы миеломной болезни – часто встречающееся явление. Возникновение повторного заболевания начинается примерно через 1-1,5 года. Это связано с неоднородностью ракового новообразования.

Лечение рецидива различно и зависит от первоначальной терапии. Возможна замена препаратов на ранее не применявшиеся или кардинальная смена направления.

Не исключена повторная трансплантация стволовых клеток.

Метастазы при миеломе распространяются очень быстро. это связано с обширной кровеносной системой, которая проходит через пораженные участки. Чаще всего вторичное поражение происходит в почках, легких, костях. В качестве терапии метастаз используют химиопрепараты и бисфосфонаты.

Множественная миелома – прогноз

К сожалению, при диагнозе миеломная болезнь прогноз неутешительный – врачи способны лишь продлить периоды ремиссии. Часто больные миеломой умирают от пневмонии, смертельных кровотечений, вызванных нарушениями свертываемости крови, переломов, почечной недостаточности, тромбоэмболии. Хороший прогностический фактор – молодой возраст и первая стадия заболевания, самый плохой прогноз – у людей, старше 65 лет с сопутствующими заболеваниями почек и других органов, множественными опухолями.

Множественная миелома – продолжительность жизни:

• 1-2 года – без лечения;
• до 5 лет – средняя продолжительность жизни при миеломной болезни для людей, проходящих терапию;
• до 10 лет – продолжительность жизни при хорошей реакции на химиотерапию и болезни в легкой стадии;
• более 10 лет могут прожить только больные с одним опухолевым очагом, успешно удаленном врачами.

Стадии заболевания

Течение болезни можно разделить на три стадии:

• I — стадия начальных проявлений;
• II — стадия развернутой клинической картины;
• III — терминальная стадия;

Стадия I – бессимптомный период, в течение которого не наблюдается клинических признаков и изменений в состоянии пациентов.

Стадия II – при которой наиболее четко выражены все клинические симптомы, характерные для миеломы.

Стадия III – терминальная. Происходит распространение миеломы в различные внутренние органы.

Существуют подстадии А и В характеризующиеся наличием или отсутствием у пациента почечной недостаточности.

В протекании множественной миеломы выделяют три стадии:

1. Начальная.
2. Развернутая.
3. Терминальная.

Существует несколько критериев для их определения.

Международная система стадирования (ISS, International Scoring System) ориентирована на количество бета-2 микроглобулина (β2M) и альбумина в сыворотке крови:

1. β2M {amp}lt; 3,5 мг/л, альбумин ≥ 3,5 г/дл.
2. β2M {amp}lt; 3,5 мг/л, альбумин {amp}lt; 3,5 г/дл; или β2M 3,5–5,5 мг/л, альбумин – не имеет значения.
3. β2M ≥ 5,5 мг/л.

Система ISS имеет ряд ограничений, связанных с тем, что в ряде случаев уровни альбумина и бета-2 микроглобулина могут меняться под влиянием сопутствующих заболеваний, например, сахарного диабета. Поэтому рекомендуется соотносить эту систему стадирования с клинической классификацией Дьюри – Салмона (В. Durie, S. Salmon), в соответствии с которой стадии определяются следующим образом:

1. Гемоглобин {amp}gt; 100 г/л; кальций крови – норма; сывороточный парапротеин {amp}lt; 50 г/л для IgG или {amp}lt; 30 для IgA; экскреция белка Бенс-Джонса (легкие цепи иммуноглобулинов) с мочой {amp}lt; 4 г/сутки; одиночная плазмоцитома или остеопороз или отсутствие и того, и другого (для определения I стадии должны быть соблюдены все перечисленные критерии).
2. Критерии, не соответствующие ни стадии I, ни стадии III.
3. Гемоглобин {amp}lt;85 г/л; кальций крови {amp}gt; 120 мг/л; сывороточный парапротеин {amp}gt;70 г/л для IgG, и {amp}gt; 50 г/л для IgA; экскреция белка Бенс-Джонса с мочой {amp}gt; 12 г/сутки; три или более очага остеолизиса (для определения III стадии достаточно соблюдения лишь одного из перечисленных критериев).

Каждая из трех стадий классификации Дьюри – Салмона делится на подстадии А и В в зависимости от содержания сывороточного креатинина, который служит показателем функции почек:

1. Креатинин {amp}lt; 2 г/дл ({amp}lt; 177 мкмоль/л).
2. Креатинин {amp}gt; 2 г/дл ({amp}gt; 177 мкмоль/л).

Как подготовиться к сдаче биоматериала?

Обследование на белок Бенс-Джонса требует обязательной предварительной подготовки больного:

1. За сутки до сдачи биоматериала полностью исключается алкоголь.
2. За двое суток прекращается курс медикаментов мочегонного действия.
3. За семь суток соблюдается диета, исключаются тяжелые физические нагрузки и переохлаждение.

Внимание! Диагностический скрининг предполагает сбор суточного объема мочи либо утренней порции.

Не стоит собирать биоматериал в бытовую посуду, предварительно освобожденную от содержимого. Только использование стерильного пластикового контейнера, приобретенного в аптеке или взятого в лаборатории, даст точный результат. Собранную мочу незамедлительно доставляют в лабораторию (долабораторное хранение допускается при плюсовой температуре в 2-8 С).

Осложнения

Развитие патологического состояния нередко провоцирует возникновение различных осложнений, которые существенно ухудшают самочувствие пациента:

• Усиленная работа остеокластов – клетки, которые активно уничтожают костную ткань, что приводит к ломкости костных структур, возникают боли, остеопороз.
• Быстрое размножение плазмоцитов, из которых формируется миелома.
• Снижение иммунной системы.
• Усиление функционирования фибробластов, которые формируют фиброген и эластические волокна. Они, в свою очередь, увеличивают вязкость крови, что способствует возникновению частых подкожных кровоизлияний, гематом.
• Активное увеличение клеток печени, в итоге нарушается свертываемость.
• Нарушение белкового обмена, что вызывает заболевания почек.

Помимо этого, качество жизни пациента значительно ухудшается, требуется адекватное лечение, которое способствует продлению жизни больного.

Диета и питание

Питание при миеломе исключает пирожные, конфеты, борщи и другие жирные, острые, соленые и копченые продукты. Также нежелательны сдобные мучные продукты, пшено, перловка, ржаной хлеб, бобовые, молоко цельное и кисломолочные продукты, соки, газированные напитки и квас.

Питаться нужно небольшими порциями. При нормальном уровне лейкоцитов, в рацион можно вводить яйца, рыбу, нежирную говядину, мясо кролика, курицы, печень. Каши из круп, подсушенный хлеб. Допускаются фрукты и овощи в свежем или отварном виде.

При пониженном количестве сегментоядерных лейкоцитов в крови (нейтрофилов) и диспептических проявлениях в рацион питания можно включать каши из риса на воде или рисовый суп.

Желательно употреблять пищу, содержащую кальций, витамины В и С, с количеством белков до двух грамм на килограмм веса в сутки. При химиотерапии и нормальной работе почек количество употребления жидкости составляет до трех литров. Можно пить компоты, кисель, чай, отвар шиповника.

Например, при химиотерапии на завтрак можно съесть хлеб с маслом, омлет на пару или запеканку из манной крупы, чай зеленый, кофе. В обед – говяжьи котлеты, приготовленные в пароварке, нежирный суп на мясном бульоне, подсушенный хлеб, компот. В перерыве между обедом и ужином можно выпить ягодный кисель, съесть печенье (сухое). На ужин отварное нежирное мясо, рисовый гарнир, отвар шиповника.

Признаки заболевания

На начальном этапе болезнь развивается скрытно – выраженная клиника отсутствует. При раке клетки постепенно распространяются по организму, поражая внутренние полости плоских костей – зону лопаток, позвонков и черепа, а также трубчатые кости.

В медицинской практике есть примеры диагностирования миелосаркомы – онкологического процесса, формируемого тельцами белого кровотока. При дальнейшем развитии на поверхности костей появляются наросты овальной формы с мягкой эластичной консистенцией, что приводит к разрушению костной структуры.

Разрушение костной структуры миеломой

В основном присутствуют следующие симптомы миеломы:

• нарушения в работе органов пищеварения;
• температура тела постоянно меняется – может подняться до термальных показаний и сразу снизиться;
• мышечная слабость на фоне быстрой утомляемости;
• показатели основных элементов крови характеризуют признаки анемии;
• наблюдаются частые болезни инфекционного характера;
• болевые синдромы в области мягких тканей с чувством дискомфорта;
• частый сердечный ритм – 100-120 ударов в минуту;
• в зоне подреберья присутствует чувство тяжести;
• сильные боли в области головы;
• гиперкальциемия позвонка приводит к внутренним изменениям структуры;
• миеломаляция развивается, когда дифференцированная опухоль сдавливает соседние ткани;
• нефропатия развивается при поражении почечных клеток.

При появлении первых симптомов болезни нужно обратиться к врачу и пройти обследование организма, чтобы определить тип патологии. Лечение на начальном этапе формирования гарантирует положительный эффект и быстрое выздоровление.

Ранними признаками появления миеломной болезни могут быть усталость, снижение физической активности, потеря аппетита, снижение веса. Также появляется характерная боль в костях, имеющая склонность к нарастанию и не спадающая после приема обезболивающих препаратов.

В сыворотке крови можно увидеть повышенное содержание кальция. Вследствие этого увеличиваются объемы мочи, организм становится обезвоженным, человек ощущает тошноту и начинается рвота.

Характерный симптом миеломы

Ни в коем случае нельзя игнорировать появившуюся симптоматику миеломной болезни и отказываться от лечения. Это может быть опасно для жизни, а также привести к:

1. Переломам костей, спровоцированных активным разрастанием в них опухоли.
2. Давлению в спинномозговой области, которое приведет к нарушению чувствительности верхних и нижних конечностей или параличу
3. Частым инфекционным и воспалительными заболеваниям, являющимся основной причиной летального исхода у больных миеломой.
4. Анемии, которой характерно малокровие и низкое содержание в ней гемоглобина.
5. Высокой кровоточивости.
6. Коме, спровоцированной закрытием просвета сосудов головного мозга белком.
7. Нарушению функционирования почек.